| БАЗА
изображений "Новостей лучевой диагностики" |
Черепно-ключичный дизостоз.
Рисунок. Черепно-ключичный дизостоз - наследуемое по аутосомно-доминантному
типу заболевание, для которого характерно частичное (имеется только акромиальный
отдел или ключица фрагментирована) или реже (10%) полное отсутствие ключиц.
Лопатки уменьшены в размерах. Изменён череп: увеличена мозговая и уменьшена
лицевая части, большой родничок может оставаться открытым в течение всей жизни.
Верхняя челюсть с придаточными пазухами недоразвиты. Характерно запоздалое и
несовершенное развитие постоянных зубов (молочные зубы задерживаются до 25-30
лет). Иногда не срастаются дужки позвонков.
Больная С., 50 лет. На прямой рентгенограмме грудной клетки видно полное
отсутствие ключиц с двух сторон, гипоплазия и деформация лопаток.
|
|