Случай коррегированной транспозиции магистральных сосудов.

Булгак А. Г., Вертинский Е. А., Чиж С. А.

БелМАПО.

Коррегированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) — редкий врожденный порок сердца, частота которого колеблется в пределах 0,4–1,2% от числа всех врожденных пороков сердца [4]. Анатомическая сущность порока заключается в том, что в результате бульбо-вентрикулярной инверсии при нормальном положении сердца морфологически правый желудочек располагается слева и от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение, а морфологически левый желудочек — справа, и от него отходит легочная артерия, занимающая положение справа от аорты. На Рис.1 представлена анатомическая картина данной аномалии [5]. Порок коррегирован тем, что морфологически левый желудочек сообщается посредством двустворчатого клапана с правым предсердием, и в него поступает венозная кровь, а морфологически правый желудочек сообщается посредством трехстворчатого клапана с левым предсердием, и в него поступает артериальная кровь. Поэтому, при изолированной КТМС, без сопутствующих пороков, расстройства гемодинамики отсутствуют. Характерным для данного порока является наличие различных вариантов атриовентрикулярных блокад (примерно у 70% больных), как следствие нарушения нормальной топографии межжелудочковой перегородки и проводящей системы [1]. Блокада бывает врожденной или возникает в процессе жизни и имеет сначала перемежающийся, а затем и постоянный характер. На ЭКГ при этом обычно наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. Помимо нарушения атриовентрикулярной проводимости у таких пациентов может вызываться дисфункция трикуспидального клапана и анатомически правого желудочка, поскольку они не приспособлены к нагрузкам, приходящимся на левые отделы сердца. Прогноз для жизни у таких пациентов благоприятный. В случае развития полной атрио-вентрикулярной блокады показана имплантация искусственного водителя ритма.

[Увеличить] Рис. 1. Коррегированная транспозиция магистральных сосудов. Снимок взят из H. Feigenbaum “Cardiac Ultrasound” – London, 1993.

Приводим наше наблюдение. Больная С., 41 г. поступила В ГК БСМП г.Минска по направлению из поликлиники 7.11.2000г. с жалобами на перебои в работе сердца, слабость. Из анамнеза стало известно, что подобные жалобы отмечаются у пациентки на протяжении 10-11 лет, в связи с чем лечилась и обследовалась стационарно в 1994 году. Предполагались диагнозы постмиокардитического кардиосклероза, ПМК. Из перенесенных заболеваний отмечает простудные. Данные объективного обследования: больная правильного телосложения, нормального питания. Кожные покровы нормальной окраски, чистые. Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, небольшой систолический шум на верхушке. Ps — 70–76 в мин., аритмичный. АД 110/70 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Стул, диурез без особенностей. Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови без отклонений от нормы. На ЭКГ (Рис. 2) — синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца влево, атриовентрикулярная блокада 2-й ст. типа Мобитц 1. При Эхо-КГ-исследовании изображение, полученное из четырехкамерной позиции, позволило заподозрить инверсию желудочков (Рис. 3). Используя метод дедуктивной эхокардиографии [2,3], морфологически правый желудочек был нами идентифицирован по наличию модераторного пучка, трабекулярности его верхушки, а также соответствующему ему трикуспидальному клапану, который находился ближе к верхушке, чем митральный. В левое предсердие, которое сообщалось через трикуспидальный клапан с анатомически правым желудочком, впадали легочные вены. Правое предсердие через митральный клапан сообщалось с анатомически левым желудочком. При этом при получении пятикамерной позиции первой выявляемой магистральной артерией была легочная артерия, которая отходила от анатомически левого желудочка. Это связано с тем, что легочная артерия при данном пороке расположена больше кзади, чем обычно.

Рис. 2. На ЭКГ синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца влево, атриовентрикулярная блокада 2-й ст. типа Мобитц 1.

[Увеличить] Рис. 3. При Эхо-КГ-исследовании изображение, полученное из четырехкамерной позиции, позволило заподозрить инверсию желудочков.

Таким образом, наличие характерной ЭКГ-картины, данных Эхо-КГ исследования позволили поставить диагноз этой редкой врожденной аномалии сердца.

Литература.

1. Чазов Е.А. «Руководство по кардиологии» т.3 - М.,1982
2. Шиллер Н., Осипов М.А. «Клиническая эхокардиография» - М.1993.
3. Фейгенбаум Х. «Эхокардиография» пер. с англ. - М.1999.
4. Braunwald E. «Heart disease» - Philadelphia, 1988.
5. Feigenbaum H., «Cardiac ultrasound» - London, 1993.